«Окончательный диагноз» — 2016. Ответ на случай 3

3

Этот подкожный лимфоузел демонстрирует почти полное стирание границ между пролиферацией двух морфологически различных опухолевых элементов: эпителиоидных клеток и от веретенообразных до яйцевидных клеток.

Эпителиоидная клетка характеризуется ядром от круглой до овальной формы или наличием зазубренных ядер с везикулярным хроматином и заметными ядрами различного типа. Цитоплазма слегка эозинофильная, часто пенистая или вакуолизированная, с нечеткими границами клеток. На фоне –  множество разрозненных лимфоцитов, часто с эмпериполезодобным внешний видом, который «на малой мощности» напоминает синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (болезнь Розаи-Дорфман). Митотические фигуры сложно различимы, а индекс пролиферации менее 10%, несколько апоптотических тел наблюдаются без некроза опухоли. Опухолевые клетки экспрессируют CD 68, FXIIIa и сильную цитоплазматическую позитивность для S100. Они последовательно отрицательны для CD1a, CD21, CD23, CD34, EMA, и SMA.

Клетки от веретенообразной до шаровидной формы характеризуется мутовчатыми пучками или пучками «в виде рогожки», с эозинофильной и  амфофильный цитоплазмой и нечеткими границами клеток. Ядра от яйцевидных до вытянутых, с умеренными ядрами и незаметными ядрышками. Небольшое количество «разбросанных» лимфоцитов рассматривается на фоне, наблюдаются  очаг некроза с окружающими его  элементами, подобными лимфо-оседлому макрофагу. Митотические фигуры трудно различимв, а индекс пролиферации менее 10%. Опухолевые клетки экспрессируют CD68, FXIIIa и последовательно негативны для S100, CD1a, CD21, CD23, CD34, EMA, и SMA.

 

Дифференциальный диагноз данной опухоли определяется между группой гистиоцитарных и дендритных клеточных новообразований  и синусовым гистиоцитозом с массивной лимфаденопатией.

Дифференциальным симптомом болезни Розаи-Дорфмана является эмпериполез, при котором наблюдается внедрение лимфоцитов в гистиоциты, и клетки положительны по S100, CD 68 и CD163.

Группа гистиоцитарных и дендритных клеточных новообразований   включает лангергансоклеточный гистиоцитоз, ретикулосаркому, саркому из интердигитирующих дендритных клеток, саркому из фолликулярных дендритных клеток, опухоль из фибробластических ретикулярных клеток, и саркому из дендритных клеток неопределенного типа. Гистогенез первых трех опухолей, по-видимому, обусловлен развитием из костного мозга, а последующих трех – из негемопоэтических мезенхимальных клеток.

 

Несмотря на то, что эпителиоидный компонент данной опухоли воспроизводит почти все характеристики болезни Розаи-Дорфмана, отсутствие ясно выраженного эмпериполеза исключает  диагноз БРД. На основании морфологии и иммунофенотипа данная подкожная опухоль может считаться относящейся к группе гистиоцитарных и дендритных клеточных новообразований с очаговыми признаками саркомы из интердигитирующих дендритных клеток.

 

Dr. Tshering Dorji

MD Pathologist

LAMM – IMPACTLAB Group